代谢性肝病长满脂肪瘤 换肝获新生

在生命之路上，有一位名叫宋的少年正在以惊人的毅力和罕见的勇气与病魔抗争。他从小就被确诊患有家族性高胆固醇血症，一种罕见的代谢性肝脏疾病。他的全身布满了脂肪瘤，从十二岁开始，他每周都需要到医院报到进行血浆置换。在十六岁那年，他接受了一次肝脏移植手术，而他的肝脏被移植给了另一位五十九岁的肝肿瘤患者。这是他生命的重生之旅，也是他对抗病魔的坚韧之旅。

这位少年名叫宋的弟弟，术后八年，他不再需要依赖降胆固醇药物和严格的饮食控制。而那位接受他肝脏移植的患者，至今也未出现肿瘤复发的迹象。虽然他们的血液胆固醇水平在药物的帮助下维持在一个略高于正常值的范围内，但他们都在朝着健康的方向迈进。这一切的奇迹源于台北荣总医疗团队的杰出成果，他们一直在寻找为这些罕见疾病患者带来希望的治疗方法。

台北荣总儿童外科主治医师刘君恕表示，宋弟弟所患的家族性高胆固醇血症是代谢性肝脏疾病的一种。类似的疾病还包括乌胺酸甲基移转酶缺乏症、甲基丙二酸血症等。这些疾病都是由于肝脏基因缺陷导致的，使肝脏无法产生足够的酵素来代谢身体的废物和营养生成物，从而引发神经和血管系统的疾病。这些都是罕见的疾病，但给患者带来的困扰却是巨大的。他们需要一生的药物和特殊饮食来控制病情。

儿童遗传代谢科的牛道明主任表示，国际医学界普遍认为，患有代谢性肝脏疾病的病人只要通过特殊的饮食和药物治疗，就能维持良好的生命迹象。当患者遭遇如感冒等导致免疫系统下降的情况时，肝脏无法有效代谢体内毒素，可能引发“代谢风暴”，导致脑部、眼睛受损，严重时甚至可能导致中风死亡。

北荣医疗团队通过肝脏移植为这些患者带来了希望。他们成功地为宋弟弟进行了连锁换肝手术，让他重获新生。至今为止，他们已经为二十多名代谢性肝脏疾病的儿童进行了换肝手术，无论是接受捐赠肝脏还是接受亲友的活体捐赠，移植手术的成功率都达到了约95%。移植手术的风险是巨大的，一旦失败，患者将面临生死边缘的威胁。刘君恕医生提醒所有的患者和家属，手术前必须要与医疗团队进行充分的沟通，建立互信关系，共同面对人生的挑战。他希望所有的人都能够勇敢面对疾病与人生中的挑战与风险携手同行重启人生的旅程追寻生命的美好与希望每一步都值得坚持和努力加油向前！北荣医疗团队为众多代谢性肝脏疾病患者提供了治疗包括高胱氨酸尿症、尿素环代谢异常等疾病他们一直在努力前行更多的治疗可能为患者带来生命的曙光。