重症肌无力的诊断方法

失眠症状 2017-09-20 12:150治疗失眠www.shimianzheng.cn

本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有的较多见。女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab）可暂时出现力症状。少数有家族史。起病隐袭，也有急起暴发者。

1。传统的分型眼肌型、�***杓⌒秃腿硇汀�

（1）眼肌型临床特征是受累骨骼肌肉呈病态，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全状态；全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力，，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限，出现和视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。

（2）�***栊停ɑ蚯蛐停┲刂⒓∥蘖γ婕　⑸嗉　⒕捉兰〖把屎砑∫嘁资芾郏槐昭鄄蝗钗萍氨谴焦当淦剑κ笨诮呛笏跫”壬洗教峒「蘖Γ岽铰冻萑缗鹱矗痪捉牢蘖Γ萄世眩嘣硕蛔匀纾蝗黼窦∥蘖Γ⒁舫时且簦惶富捌毯笠舻鞯统粱蛏弧�

（3）全身型重症肌无力颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅；胸闷气短，行走乏力，不能久行；洗脸、梳头、穿衣难于支持；腱反射存在，无感觉障碍；呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累；严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。奎宁，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，青霉胺，心得安，苯妥英，锂盐，四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转是MG特征性表现；受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布；进展性病例受累肌可轻度肌萎缩，感觉正常，通常无反射改变。

临床分型

1.Osserman分型

Ⅰ型眼肌型（15～20%），单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效，预后好。

Ⅱ型全身型，累及一组以上�***柚涞募∪海∏榻螴型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。

ⅡB型中度全身型（25%），骨骼肌和�***杓⊙现厥芾郏飨匀砦蘖Γ钌锌勺岳恚橛星岫韧萄世眩庇薪髦坏倍嚎龋芯跣孛疲粑怀�

无危象，药物敏感欠佳。

Ⅲ型重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。

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