致死性失眠症可以活多久

失眠治疗 2025-08-28 21:200治疗失眠www.shimianzheng.cn

致死性失眠症（致死性家族性失眠症，FFI）是一种罕见的遗传性朊蛋白病，其存活时间因个体差异和病情进展速度而有所不同。以下是综合搜索结果的关键信息：

1. 平均存活时间

多数临床研究显示，FFI患者的平均存活时间为7-36个月，中位病程约为10-18个月。部分病例可能在发病后6个月内迅速恶化，少数患者病程可延长至3年左右。

2. 疾病分期与进展

FFI通常分为四个阶段：

初期（约4个月）：失眠逐渐加重，伴随偏执、恐惧等精神症状；

中期（约5个月）：出现幻觉、恐慌和自主神经紊乱（如多汗、心动过速）；

晚期（约3个月）：完全无法入睡，体重急剧下降，认知功能严重受损；

终末期（约6个月）：木僵或昏迷，最终因器官衰竭死亡。

3. 影响因素

基因型：PRNP基因第178位突变（伴第129位甲硫氨酸纯合子）的患者病程更短；

治疗反应：现有药物（如镇静剂）可能加速病情恶化，对症治疗仅能短暂缓解症状；

并发症：自主神经功能障碍（如高血压、呼吸不规则）和脑萎缩会显著缩短生存期。

4. 与其他失眠的区别

普通失眠通常不会直接影响寿命，但长期严重失眠可能减少7-10年生存期，主要与心血管疾病或代谢紊乱相关。而FFI是基因突变导致的神经系统退行性疾病，死亡率100%。

若需进一步了解FFI的诊断或治疗进展，可参考相关临床共识或研究。