弥漫内生性桥脑胶质瘤

弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）一种冷酷而罕见的小儿脑干卫士的挑战

在繁星点点的儿童世界，有一种罕见的疾病如同阴霾笼罩在无辜的孩童之上，那便是弥漫内生性桥脑胶质瘤（DIPG）。它在每5至9岁的儿童中悄然出现，占据儿童脑肿瘤的10-15%。接下来，让我们深入了解这一疾病的综合信息。

一、疾病特征

病理特点：大多数DIPG是星形细胞瘤，高达95%以上，且多数为高级别。尽管它们的历史分级与预后关系不大，但其侵袭性不容小觑，即使是低级别也难以逃脱命运的魔爪。更为令人不安的是，约80%的病例中发现了组蛋白H3 K27基因突变，导致了表观遗传调控的异常。

影像学表现：通过MRI，我们可以看到桥脑的弥漫性肿胀，T1低信号、T2高信号。增强扫描时，其表现并不均匀。而磁共振波谱显示Cho:NAA比值大于4.5的孩子预后更差。

二、临床表现与预后

症状：DIPG的进展迅速如闪电。颅神经麻痹、运动障碍和吞咽困难等症状频发。这些症状大多是由脑干受压引起的。

预后：犹如冷酷的死神，DIPG的中位生存期只有短短的9-12个月，两年生存率更是低于10%。

三、治疗现状

局限性：由于肿瘤浸润脑干的关键结构，手术切除变得不可行。放疗是目前的标准治疗，尽管可以暂时缓解孩子的痛苦，但无法显著延长生存期。

研究进展：针对组蛋白突变的药物如组蛋白去乙酰化酶抑制剂在小鼠实验中显示出生命的曙光。临床试验中，一些新药如贝伐珠单抗联合治疗正在被尝试。希望这些药物能为孩子们带来希望。

四、支持性治疗

为了减轻孩子们的痛苦，糖皮质激素如地塞米松被用于控制瘤周水肿。其长期副作用不容忽视。多学科协作可以改善孩子们的生活质量，如吞咽康复、疼痛管理等。让我们携手为这些孩子创造一个无痛、无忧的童年。

面对这一残酷的敌人，我们强烈建议家长们寻求神经肿瘤专科医生的帮助，为孩子们寻求最佳的诊疗建议。让我们共同为这些小小的生命战士祈祷，希望他们早日战胜病魔。