多发性肌炎的症状都有哪些吗

肌肉病变

几乎所有患者都涉及横纹肌，呈现肌无力现象。任何部位的肌肉都可能发病，但四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见，偶见脸部肌肉受累。此病的起病大多较为隐匿，病情通常在数周或数月内发展到顶峰。从感到无力到去医院就诊，往往已有3-6个月的时间。少数患者是急性或亚急性发作。除了肌无力，患者还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。

在疾病初期，患者会感到跑步、下蹲起立、爬楼登高等动作困难。随着时间的推移，这些困难会逐渐加重，出现步态不稳，容易摔倒，无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者会面临抬臂困难，不能举物，甚至无法完成梳头、穿衣等日常活动。这些近端肌无力现象会持续发展，有时会出现自行减轻和逐渐加重交替的情况。约有50%的患者会涉及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者甚至无法仰头平卧。若咽部肌群受损，可能出现吞咽困难、语言不清，甚至液体从鼻孔流出。若呼吸肌无力，可能导致呼吸困难等症状。

随着病情的进一步发展，肌无力可能发展为肌肉萎缩。在疾病初期，肌无力和肌肉萎缩的现象并不平行。当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触摸时有柔韧感。约10%的患者可能出现肌纤维化，导致关节挛缩，影响关节功能。大多数患者会有肌痛，可能是自觉痛、运动痛或触压痛。当存在广泛性肌炎时，患部肌群的肿胀、肌无力和肌痛都更为明显。存在爆发型肌炎时，可能导致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，甚至导致肾功能衰竭。

皮肌炎的肌肤病变多样且差异较大，皮损程度和肌肉病变程度常不一致，发病时间和症状也可能不同。皮肌炎的皮疹在面部、颈部、前胸上部呈现弥漫性红斑，关节伸侧面出现红斑鳞屑性皮疹，中心部位可能出现萎缩。大约60-80%的dm患者在掌指关节和近端指间关节处会出现红色或紫红色的丘疹，具有特征性。患者上眼睑可能出现特殊的淡紫色肿胀，也是皮肌炎的特征之一。

心脏病变方面，近1/4的患者在尸检中显示有心肌炎。通过动态心电图观察pm/dm患者，常出现st-t改变。可能出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重情况下会导致心力衰竭。激素对心脏病变有一定作用，出现充血性心力衰竭或房室传导阻滞的患者预后较差。

肺部病变方面，约5%-10%的患者会出现间质性肺纤维化，导致肺功能障碍、气短和呼吸困难。肺部X线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状暗影等特征性表现。由于咽部肌群无力，患者可能出现咽下困难，容易引发吸入性肺炎。

值得注意的是，恶性肿瘤与pm和dm有一定关联，其发生率约占pm和dm总数的10%左右。恶性肿瘤可能先于pm和dm出现，也可能同时出现或在之后出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤等。对于成人pm/dm患者，尤其是40岁以上的患者，应高度警惕肿瘤的发生。虽然目前尚不清楚肿瘤的存在是否使pm/dm难治，或去除肿瘤是否简单使pm/dm治愈，但这仍然是一个值得关注的议题。

pm/dm患者还可能叠加其他结缔组织病，约有15-30%的患者会出现这种情况。女性的比例显著高于男性，多为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等。在临床确诊过程中，我们必须严格遵循确诊规范，对堆叠的疾病进行精准判断，以采取恰当的治疗措施。对于儿童患者，尤其需要注意其独特的病症表现。

在临床案例中，儿童皮肌炎(dm)的患者居多，其特点包括多伴发血管炎、起病急骤、呈现消化道出血、胃肠黏膜坏死、胃肠穿孔或视网膜血管炎等，并且肌水肿和肌病表现显著。后期则可能出现皮下和肌钙化、肌挛缩等症状。

对于儿童皮肌炎的确诊，化验检查是非常重要的一环。血沉增快，白细胞数量正常或增高。在肌酶谱方面，血肌酸磷酸激酶(cpk)最为敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶等也具有诊断价值。99%的患者会出现酶增加，急性期肌酶谱增加提示肌肉受损分化，病情好转后会降低。通过多次检查，可以判断肌炎的发展和治疗效果。

尿肌酸测定也是诊断皮肌炎的重要手段。正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。而在皮肌炎患者中，24小时尿肌酸排出量可能达到2000毫克，同时尿肌酐排量明显减少。90%的患者会出现肌电图异常，表现为低波幅、短程多相波等典型特征，这对皮肌炎的诊断具有价值。

肌活检也是诊断皮肌炎的重要手段之一。在肌活检中，90%的患者会出现反常表现，如肌纤维变性或空泡性坏死、肌纤维粗细不一、有再生现象、间质有炎性细胞浸润和纤维化等。

通过检测患者体内抗体，也可以辅助诊断皮肌炎。抗jo-1抗体为特异性抗体，阳性率在皮肌炎患者中达到30%，而在儿童皮肌炎患者中约为10%。还可以检测到对皮肌炎有特异性的pl-7、pl-12、srp、m1-2、pm-sc1抗体。这些抗体的检测有助于我们更深入地了解病情，为治疗提供更有针对性的方案。